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今年是第几个世界血友病日,2018年是第几个世界血友病日

2018年是第几个世界血友病日:30个

每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生(Mr。FrankSchnabel)对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,自1989年起,特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天,世界血友病联盟都会举办活动,同时世界各地血友病患者共度节日。

血友病到底有多严重

血友病最主要的表现是出血,尤其是外伤、手术、甚至是磕碰后出血不止,但有很多情况下会出现没有任何诱因的、自发性的出血,如牙龈渗血、关节红肿等。

这种自发性的出血出现在经常活动的部位,例如肌肉、关节等。如果肌肉反复出血,可影响周围的血管和神经,甚至导致肌肉萎缩和窒息;如果关节腔反复出血,可引发血友病性关节炎导致残疾。

血友病简介

(hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲(HernophiliaA)又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A(AntihemophiliafacorA)缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症,是传统的血友病;血友病己又称凝血因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶(PIC)缺乏症;血友病丙又称凝血因子Ⅺ缺乏症、血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其血友病甲,约占85%,其次是血友病乙,最少见的是血友病丙。

遗传情况

①男性患者与正常女性婚配,所生男孩均正常,而女孩均为传递者。

②女性传递者与正常男性婚配,所生男孩可为血友病患者,也可以是正常,而女孩一半为传递者,一半为正常。

③患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%,也就是说所生的男孩约有1/2为正常,所生女孩中,可有血友病,也可有传递者。

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